Fibromul desmoplazic sacrat este o tumoră osoasă rară, localizată în regiunea sacrală care prezintă de obicei o creștere lentă, deși în unele cazuri poate prolifera extensiv și poate prezenta caracteristici agresive la nivel local. Aceasta este, în general, dificil de distins de alte leziuni osoase, cum ar fi tumora cu celule gigantice sau cordomul sacrat.
Ce este fibromul desmoplazic sacrat?
Fibromul desmoplazic sacrat este o formațiune tumorală osoasă de natură benignă dar local agresivă, și rară, care afectează de obicei copiii și adulții tineri. Mandibula, femurul, pelvisul, radiusul și tibia sunt cele mai frecvente locuri raportate, deși fiecare os al scheletului periferic poate fi afectat.
Histologic și biologic, fibromul desmoplazic imită tumora desmoidă extra-abdominală a țesuturilor moi.
Incidența
Acest tip de tumoră afectează cu precădere persoanele tinere, între 15 și 30 de ani, reprezentând mai puțin de 0,1% din tumorile osoase primare.
Simptomele fibromului desmoplazic sacrat
Simptomele asociate fibromului desmoplazic sacrat sunt nespecifice, incluzând durerea difuză, moderată în regiunea tumorii, atât în repaus, cât și în mișcare sau când osul suportă orice greutate, dar și umflătură locală. În anumite cazuri, pacienții pot să nu prezinte simptome, iar tumora poate să fie descoperită în cadrul investigațiilor de rutină sau în timpul investigațiilor efectuate pentu o altă afecțiune.
Cum diagnosticăm fibromul desmoplazic sacrat?
Pentru a diagnostica fibromul desmoplazic sacrat medicul analizează, în primul rând, simptomele pacientului și efectuează o examinare fizică pentru a identifica prezența oricărei deformări sau umflături în zona afectată. Apoi, pacientul este supus unor teste imagistice precum razele X, însă acestea nu pot determina natura tumorii, astfel medicul poate recomanda și efectuare unui CT sau RMN, iar ulterior a unei biopsii.
Tratamentul fibromului desmoplazic sacrat
Deoarece, potrivit studiilor, fibromul desmoplazic are o rată de recurență de 37% până la 72%, rezecția osului afectat este terapia preferată și, în mod ideal, o rezecție în bloc. În cazurile în care considerațiile anatomice limitează rezecția, pacientului îi poate fi recomandat chiuretajul, acesta având o rată medie de recurentă de 55%.
Deși fibromul desmoplazic nu metastazează în alte zone ale corpului, acesta poate să reapară în cazul în care neoplasmul nu a fost îndepărtat complet. Rate mai mari de recurență sunt observate în mod semnificativ la pacienții care sunt tratați cu chiuretaj simplu, mai degrabă decât cu excizie chirurgicală largă.
